Doodzieke pasgeborene (longen), tips?

Yaw

Moet steeds aan dat kleine ventje denken... Ik hoop dat de reis voor zover mogelijk voorspoedig is verlopen en dat ze in Utrecht meer voor hem kunnen doen.
Duimerdeduim...

Update

Sorry, wou al eerder iets neerzetten maar het kwam er niet van!

Vrijdagavond belde mijn zusje dat het transport perfect gegaan was. Hij heeft overal doorheen geslapen en ze waren heel snel in Utrecht. Hij was er nog maar net of hij lag al onder de CT-scan waaruit bleek dat er door de hele longen een ontstekingsreactie te zien is.

Vandaag krijgt hij een longspoeling (?) waarbij gekeken wordt of er nog een ziekteverwekker naar boven komt en dan zodra hij hiervan hersteld is (dinsdag maar waarschijnlijk woensdag) volgt er een biopt. Een hoop gesol dus met het ventje.

Ze hebben we een richting waaraan ze zitten te denken, namelijk een overdreven ontstekingsreactie in de longen terwijl er niet echt een reden (meer) voor is (zoals een ziekteverwekker). Hiervoor zal hij bij bevestiging van dit ziektebeeld waarschijnlijk steroïden gaan krijgen om de ontsteking te gaan onderdrukken.

Het blijft dus spannend en kan nog alle kanten op, maar er komt misschien een beetje richting in nu.

Longspoeling en vervolg

Net gebeld, de longspoeling was maar gedeeltelijk gelukt, ze hebben maar de helft kunnen afnemen wat ze wilden en hij heeft er een flinke dip van gekregen maar dat is nu hersteld.
Morgen staat hij op de rol voor het biopt en direct erna (als alles goed gaat, er is erg veel gevaar voor een klaplong) starten ze al met de steroïden.
Morgen is het dus het uur U, want behalve het risico op een klaplong zullen die steroïden snel moeten gaan aanslaan en/of er zal iets uit de resultaten van de spoeling of het biopt moeten gaan komen waar ze nog niet aan gedacht hebben want anders zag het er somber uit zei de arts letterlijk.

Spannend

pffff, dat klinkt nog heel erg spannend!
Heel veel sterkte!
Lin

Hoe is het?

Ik hoop zo dat het goed gaat met je kleine neefje...

Vandaag uitslag...duimen

Beetje sneller dan verwacht maar vanmiddag zei de patholoog-anatoom de uitslag van het biopt al te kunnen geven. Dus ik hoop hier vanavond iets positiefs te kunnen posten. Wie kan duimen, bidden, stralen: doen!

Er is hoop!

Het is een heel klein sprankje, maar ze hebben een diagnose!

Hij heeft een *insert afwijking met hele moeilijke naam van drie dure woorden die niemand kan onthouden* waarbij de cellen rond de longblaasjes niet rijp genoeg zijn en de afvoer van een bepaalde stof (glykocine, glykoseen oid) stagneert, waarop die zich gaat ophopen en een ontstekingsreactie triggert.

Hij moet 6 tot 8 weken aan de Prednison (!) wat de rijping van die vervelende cellen bevordert en de ontstekingsreactie onderdrukt.

Het goede nieuws is dat alle bekende gevallen van deze afwijking met deze behandeling goed zijn gekomen, het slechte nieuws dat deze gevallen slechts 7 (!!) in getal zijn en de ziekte pas een jaar of 5,6 geleden bekend is.
Tevens heeft het ventje door de beademing al longschade opgelopen en is het nog te bezien of en in hoeverre die zich gaat herstellen.

Kortom: er is iets om ons op te gaan richten, daar ben ik persoonlijk al heel blij mee!

Hoop

Ik heb al die tijd meegelezen. Geweldig dat ze weten wat er aan de hand is, nu kunnen ze eindelijk aan de slag! Ik hoop zó dat dat kleine mannetje snel een beetje opknapt! Houd je ons op de hoogte?

Nog een meelezer

en blijf nog even duimen, wat hoop ik dat het goed komt! Geen wonder dat ze het eerst niet konden vinden als het zo zeldzaam is.

Bedankt!

Gisteren vergeten, maar allemaal nogmaals bedankt voor het meeleven en lezen! Ik denk dat het mede aan jullie te danken is dat de optie van het academische ziekenhuis iets sneller in beeld kwam, en het resultaat is nu hier, hoewel het knijpen blijft hoor.

Ik laat jullie het verdere verloop natuurlijk weten. Ga vanmiddag bij ze op bezoek in het Wilhelmina en bij nieuws post ik.

Ook meegelezen

wow dus een diagnose, en dan nog wel zo'n zeldzame, geen wonder dat ze het niet konden vinden eerst.
Oh nu nog 2 maanden aan de prednison, wat een aanslag voor zo'n kleintje...
heel veel sterkte de komende tijd!!!

groet, polly

Nogmaals: duim duim duim

Ik blijf meeduimen!

Fijn dat er een diagnose is. Ik had even de kriebels omdat er zo snel al iets gevonden was. Het gaan moeilijke weken worden, en er is natuurlijk geen garantie dat het allemaal goed komt. Maar ze weten nu wel hoe het aangepakt moet worden.

Wens ze maar heel veel sterkte... Ik weet hoe moelijk en zwaar dit is.

Geen nieuws (is goed nieuws)

Ik ben vrijdag geweest. Het mannetje lag gewoon lekker te pitten terwijl wij een beetje aan het kleppen waren over zijn koppie heen. Hij was misschien een beetje naar van de Prednison de afgelopen dagen en dat zal nog wel meer worden.

Heb sindsdien met opzet ff niet gebeld, mijn zwager en zusje hebben recht om lekker bij te tanken om ff niet in zo'n circus te zitten en ze bellen echt wel als er iets te malden valt dacht ik zo.

De moeilijke naam van de afwijking is trouwens "pulmonary interstitial glykosgenosis" en een linkje is hier te vinden:
http://ajrccm.atsjournals.org/cgi/content/abstract/165/11/1557
Heb een paar kopietjes van artikelen ingezien. Nou, ik heb Grieks en Latijn gehad en ben een goede lezer, maar hier werd ik al scheel van na 1 alinea :o

Pulmonale interstitiele glycogenose

Hoi Yaw,

Ik las je link en ben eens gaan lezen. Het artikel staat ook op een Belgische site:
http://www.neonatologie.ugent.be/resp_term.pdf (pagina 54 en verder)

Ik heb het doorgelezen en heb wat termen voor je vertaald (wist niet alles) Hopelijk is het te volgen Let niet op tikfouten. Ik zit bijna aan het einde van mijn dienst en de vermoeidheid slaat genadeloos toe)

PULMONALE INTERSTITIELE GLYCOGENOSE
1. Omschrijving
Interstitieel (met betrekking tot het bindweefsel van de long) longlijden, vermoedelijk ontstaan door een afwijking in de cytodifferentiatie (celontwikkeling) van de interstitiële mesenchymcellen (embryonaal bindweefsel) van de long, waardoor zij glycogeen gaan stapelen. Deze patiënten hebben geen veralgemeende glycogeenstapelingsziekte, met normaal glycogeengehalte in huidfibroblasten (jonge bindweefselcellen waaruit de bindweefsels voortkomen) en normale activiteit van zure -glucosidase en‘branching enzymes’. Sommigen stellen het gelijk aan cellulaire interstitiële pneumonitis (acute ontsteking van een deel van een longkwab zonder de algemene verschijnselen een pneumonie, longontsteking)

2. Klinische presentatie
Tachypnoe (te snelle ademhaling), hypoxemie (een te laag zuurstofgehalte in het bloed), intercostale intrekkingen (intrekkingen van de ribben)
Begin eerste levensmaand, meestal vanaf dag 1.

3. Diagnose
Thorax(longfoto): diffuse(verspreide) fijne interstitiële infiltraten(lokale ontsteking met afzetting van vocht in en tussen de weefsels) met overinflatie, snel evoluerend naar een grover interstitieel patroon, gekenmerkt door lineaire grove opaciteiten (troebelheden)afgewisseld met ge-overinfleerde (teveel uitgezette), emfysemateuze (lucht bevattende)zones, vooral aan de basis.

5. Behandeling
Corticosteroïden pulstherapie in één dosis gedurende 3 dagen, maandelijks te herhalen gedurende 6 tot 10 maanden. Meerdere pulsen (3 tot 10) kunnen nodig zijn, alvorens de zuurstofnood verdwenen is.

6. Prognose
Gunstig (tenzij prematuriteit). Klinische en radiologische verbetering over jaren, maar
overexpansie blijft een jarenlang aanwezig kenmerk, ook wanneer er klinisch geen problemen meer zijn. Reversibele(omkeerbare) obstructieve luchtwegaandoening, met vooral opstoten tijdens infecties.

Referenties
1. Anne-Marie Canakis, Ernest Cutz, David Manson, Hugh O’Brodovich: Pulmonary Interstitial
Glycogenosis, a new variant of neonatal interstitial lung disease. American Journal of Respiratory and
Critical Care Medicine 2002; 165: 1557-1565.
2. Koenraad Smets, Karl Dhaene, Petra Schelstraete, Valérie Meersschaut, Piet Vanhaesebrouck:
Neonatal pulmonary interstitial glycogen accumulation disorder. European Journal of Pediatrics
2004; 163: 408-409.
3. Tijdschr Belg Kinderarts 2003; 5, supplement 1: 84.

Groetjes,

Piedjee (*bijna met de neus op het toetsenbord*)

Piedjee

Wat lief van je! dat je in je nachtdienst dit gedaan hebt... *smak*!

Ach piedjee

wat ontzettend lief dat je dat hebt gedaan!

Graag gedaan!

Graag gedaan Yawa, ik hoop dat die kleine vent snel beter mag worden!

(Sancy: *smak*)

Hier ook longetjes

Even over die longschade: mijn dochter werd geboren met meconium aspiratie en heeft twee weken op de IC liggen vechten voor haar leven. De artsen vertelden ook dat haar longen door de beademing schade hadden opgelopen en vroegen zich af hoe haar kwaliteit van leven zou zijn. Ook zouden haar oogjes door de druk van de beademing slecht kunnen worden. Mij kon het op dat moment geen bal schelen, ik wilde gewoon dat mijn kleintje zou blijven leven.
Inmiddels is dochter 10. Elk jaar in de herfst krijgt ze een korte periode van hoesten en benauwdheid, maar dat is met een beetje Ventolin prima onder controle te houden. Ze heeft een rare allergie voor varkensvlees en hazelnoten, waardoor haar luchtpijp dichtknijpt, maar hoe die allergie is ontstaan is niet duidelijk. Haar ogen zijn prima in orde. Kortom, voor een kind waar niemand een stuiver voor gaf is ze behoorlijk opgeknapt.
Toen ze zo ziek was heb ik elke dag haar voetjes gemasseerd, vooral op de acupressuurpunten voor de longen. En ik heb haar elke dag enorme verhalen verteld en liedjes voor haar gezongen. De verpleegster zei dat ze veel rustiger was als ik er was en dat dat voor haar herstel natuurlijk goed was. Ook hadden ze daar (AMC) een bed dat ze naast het 'bakje' van dochter zetten. Ik mocht daar op liggen en dan legden ze dochter met slangen en al op mijn blote borst (er waren drie mensen voor nodig om dat voor elkaar te krijgen). Dan kneep ze haar oogjes helemaal dicht van genot. Ik ben ervan overtuigd dat mijn dochter van al die fysieke aandacht veel beter is geworden.
Heel veel sterkte ermee.

Ach wat mooi ...! (stoepkrijt)

Ik lees dit draadje mee, heb niets zinnigs toe te voegen, maar zie zo'n kleintje in mijn gedachten vechten voor zijn/haar leven. Sterkte...

Stoepkrijt

Mooi om te lezen! Mijn zwager en zusje laten het ventje wat aandacht en contact betreft ook echt niet tekort komen hoor, er wordt zodra het even kan gekangoeroed, geknuft en gezongen. Zo'n kleintje heeft ook echt huidhonger, je ziet m inderdaad ontspannen!

We hebben begrepen dat schade aan de ogen niet aan de orde is bij volgroeide baby's dus we verwachten dat niet echt. Maar zo'n scenario als dat van jou mogelijk is dan zouden we er voor tekenen denk ik.

Verder een heel klein lichtpuntje: gisteren kon er zowaar wat druk van de beademing af, en juist die druk zorgt voor de meeste schade. Misschien is het niks, maar het is iig geen achteruitgang.

Stapje voor stapje

In die tijd heb ik geleerd met de dag te leven. Elk stapje vooruit was een feestje, elke tegenslag een domper. Mijn baby was ook helemaal opgezwollen van de medicijnen, zag er vreselijk naar uit. Elk jaar op haar verjaardag laat ik (zonder dat ze het ziet) een traantje van verdriet om haar nare start en een traantje van vreugde om het prachtige kind dat het is geworden.
Zorg je ook goed voor je zus en zwager? Weet je wat ik fijn vond? Mijn ouders hebben in die tijd in het ziekenhuis veel foto's en video-opnames gemaakt. Het blijkt dat ik veel dingen heb gemist van mijn omgeving omdat ik zo druk was met mijn kind. En voor dochter is het ook goed om te zien hoe alles is gegaan. Mochten je zus en zwager er later niets meer van willen zien, kun je het altijd nog wissen.

Stoepkrijt

< >

Heel herkenbaar! Mijn 2de en 4de kind zijn prematuren en er zijn hier in de jaren al de nodige tranen gevallen op die bijzondere dagen.

Dapper

Dapper dat je het nog hebt aangedurft om meer kinderen te krijgen. Het is bij mij bij dit ene kind gebleven. Het ergste voor mezelf vind ik nog dat ik nooit een leuke kraamtijd heb gehad. Dat steekt na 10 jaar nog steeds als ik zo'n stralende moeder in bed zie liggen tussen de cadeautjes met een wolk van een baby in haar armen. Hoe zeer ik het haar ook gun, natuurlijk. Mijn inmiddels exschoonouders kwamen kijken en zeiden: "we geven jonge ouders altijd een fotoboek, maar dat zul jij voor deze wel niet nodig hebben." En bedankt. Ik ben dus heel blij dat ik ouders heb die wel aan de slag zijn gegaan met hun camera. Dat fotoboek is er overigens later toch gekomen. Ik heb het volgeplakt en aan ex meegegeven na de scheiding.

Ja, stapje voor stapje

Fijn te lezen dat de druk van de beademing af en toe lager kan. Het is inderdaad een heel moeilijke tijd voor je zusje en zwager.

Ik blijf hier op een afstandje meeleven!

Yaw

Hoe is het nu?

Op en neer

Weer een update. Vorige week deed hij het erg goed, maar vrijdag kreeg hij koorts, weer een infectie, weer antibiotica. Het was een Klebsiella-bacterie, een veel voorkomende bacterie die vaak optreed bij verminderde weerstand, iets wat de Prednison weer veroorzaakt.
Op zich was iets dergelijks ook wel voorzien en het is nu zaak dat hij de stijgende lijn weer oppikt en dan weer hopen, duimen en bidden dat die cellen die het probleem veroorzaken gaan rijpen en hun werk gaan doen oiv de Prednison.
Hij heeft weer erg diep gelegen, 100% zuurstof en weer terug aan de trilbeademing (minder kans op longschade). Die trilbeademing blijft er eventjes in nog, maar hij zit inmiddels weer tussen de 55% en 60.
Bedankt voor de belangstelling en ik post weer bij ontwikkelingen. Hij is er nog!

Yaw

Fijn dat je weer even een update geeft. Sterkte weer voor de kleine man!

Yaw

De duimen blijven draaien voor de kleine man!